42.てんかんの原因、海綿状血管腫 (2006年9月号)

前回は皮質形成異常について述べた。大脳皮質が作られる過程での異常である。大脳が形成されるとき、まず神経幹細胞というものが出来る。この細胞はスーパーマンで、分裂と増殖を重ねながら、その場に必要な細胞に自身を変化させ、互いに周りの細胞と結びついて、神経のネットワークを作り出すのだ。ところが一部の神経幹細胞が自分自身を見失って、どこかに変なところに紛れ込んで、そこに神経細胞の集団を作ることある。変なところ(これを異所性という)に大脳皮質細胞の塊(灰白質)が出来上がることになる。これが時々悪さをして、てんかん焦点を作ってしまうのだ。

同じような間違いが脳の血管にも起こりうる。海綿状血管腫というもので、不必要な血管の塊が脳の内部に出来ることとなる。これは最近CTやMRIなどで脳の詳しい画像写真が見られるようになった結果、分かってきたものである。この海綿状血管腫は通常1-2センチと小さく、何の症状もないことが多いが、周りの神経細胞を刺激して、てんかんの焦点ともなりうる。局在関連てんかんの数%がこの異常をもつとされている。

この種の異常はまた健康正常者にも偶然見つかることがある。何らかの健康診断や脳ドックなどで偶然見つかるのである。症状がないのだから放置していてよいわけだが、将来てんかん発作を引き起こしたり、あるいは破けて脳出血を起こさないとも限らないので不安だ。しかしこれは静脈の塊なので、圧力も動脈ほど高くはないのでやぶれてもさほど大きな出血はない。

血管が破けて大出血を起こしやすい代表的なものに脳動脈瘤と脳動静脈奇形がある。脳動脈瘤は動脈の壁が一部薄くなっており、動脈血の強い圧力のためその部が風船状に膨らみ、ある日突然破れて「くも膜下出血」をおこす。破れれば命にかかわる重大な病気になるが、一生破れないですむ場合もある。脳動脈瘤で、てんかん発作が起こることはないが、同じような血管の異常に脳動静脈奇形がある。これは動脈と静脈が直接繋がってしまった血管の奇形で、高い圧力をもつ動脈血が直接静脈に流れこむので、静脈壁が破れやすい。破れると脳内出血がおこる。若年者の脳内出血はこの種の奇形がおおい。脳動静脈奇形は海綿状血管腫に比して大きく、付近の神経細胞を刺激しててんかん発作を起こす可能性が高い。

ある病院のレントゲン技師が偶然自分の脳のMRIを取ったら海綿状血管腫が見つかった。てんかん発作もなく、出血もないので放置しているという。これが脳動脈瘤や脳動静脈奇形だったら大変だ。破れる可能性が高いからである。しかし一生破れないかもしれないし、あえて破れる前に、手術を進める医師も少ない。さてあなたの脳にこのようなものが見つかったらどうしますか?

「成人期てんかんの特色」/大沼 悌一

(この記事は波の会東京都支部のご許可を得て掲載しているものです。無断転載はお断りいたします。)

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